白癜风可以治好不 http://disease.39.net/bjzkbdfyy/170807/5602607.html
MichellevanderLinden,MD，MaaikeH.M.Oonk,MD,PhD,HelenaC.vanDoorn,MD,PhD,JohanBulten,MD,PhD,EleonoraB.L.vanDorst,MD,GuusFons,MD,PhD,ChristianneA.R.Lok,MD,PhD,MarietteI.E.vanPoelgeest,MD,PhD,BrigitteM.F.Slangen,MD,PhD,LeonF.A.G.Massuger,MD,PhD，andJoanneA.deHullu,MD,PhD本期负责人：郑敏浙江大医院审校：马英医院翻译：医院皮肤性病科全文

背景：外阴Paget病（VulvarPagetdisease,VPD）是一种罕见的皮肤病，并且被认为是恶性疾病。

目的：评估VPD患者的临床过程、治疗方案以及侵袭和治疗对复发和生存的影响。

方法：从荷兰所有高等大学医学中心的医学档案和病理报告中检索有关VPD女性的数据。使用Kaplan-Meier曲线估算无病生存期和5年疾病特异生存期。

结果：分析了年至年间诊断为VPD的例患者数据；77％的患者患有非侵袭性VPD。大多数女性（65％）接受了外科手术治疗。据报道，复发率为40％。在非侵袭性VPD女性中，有8％进展为侵袭性。非侵袭性VPD女性中没有因该疾病而死亡的报道。非侵袭性VPD和微侵袭性VPD的5年疾病特异生存率高于98％，但侵袭性VPD的5年特异生存率显著降低（50％[P＜0.]）。

局限性：这项研究的主要局限性是其回顾性特征和原始病理样本无法进行重新评估的事实。

结论：VPD极为罕见，复发率高。大多数患者为非侵袭性VPD，这不会影响生存，应将其视为具有有限侵袭倾向的慢性疾病。在该疾病为侵袭性的情况下，生存率显著降低。（JAmAcadDermatol;81：-62.）

关键词：乳腺外；Paget病；复发；生存；外阴；外阴肿瘤。

外阴Paget病（VulvarPagetdisease,VPD）是一种极为罕见的皮肤病。大多数患有VPD的女性在绝经后出现外阴或会阴部刺激、灼热感、瘙痒和疼痛。临床查体可能发现湿疹样、乳头瘤样、鳞屑或溃疡性红斑[1]。在最初的临床表现中，VPD可能经常未被识别出，并被误诊为湿疹或真菌感染。进行活检的早期组织学评估对于做出正确的诊断至关重要。

内容提要●外阴Paget病是一种罕见的皮肤病，其潜在恶性程度未知。●复发率约为40％。诊断为非侵袭性外阴Paget病后，其发展为侵袭性疾病的风险为8％。侵袭性疾病的5年疾病特异生存率显著低于非侵袭性或微侵袭性外阴Paget病（50％vs98％）。在文献中，约25％的VPD病例与侵袭性或潜在的外阴腺癌有关[2-4]。非侵袭性VPD被认为是原位腺癌，目前有关非侵袭性VPD的潜在恶性仍具有争议。女性侵袭性VPD的治疗与女性外阴鳞状细胞癌的治疗相当，以手术治疗为基础。从历史上看，认为外科手术切除是侵袭性和非侵袭性VPD的治疗选择。复发率从15％到70％：手术切缘阳性对复发率的影响尚有争议。广泛的局部切除通常会导致永久性外形毁损和功能受损[3,5-8]。最近，人们更多地