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概述

外阴Paget病也称“湿疹样癌”，是具有大汗腺或小汗腺特点的表皮内肿瘤，也可能来源于皮肤下方附属器腺癌、宫颈癌、肛周直肠癌或尿路上皮癌，是一种特殊类型的皮肤肿瘤。

临床表现

外阴Paget偏爱绝经后妇女，典型症状有红斑、红色或粉红色湿疹样病变，角化过度形成的白色鳞片，发痒，疼痛。患者常被误诊为湿疹或皮炎。

组织学形态

角化过度或角化不全，棘层肥厚，表皮内可见典型的Paget细胞，单个或簇状，细胞大，呈圆形或椭圆形，胞质丰富而淡染，甚至空泡状，核突出，核仁明显。

肿瘤细胞可累及毛干或皮肤附属器向下扩散，最终突破表真皮交界面和皮肤附属器基底膜向真皮漫润性生长，甚至发生淋巴结转移。

免疫组化

★原发性外阴Paget病：CK7、CEA、GCDFP-15、CAM5.2和MUC1阳性，CK20阴性。

★继发于肛门直肠癌的Paget病：CK20、CEA、CDX2和MUC-2阳性，GCDFP-15阴性。

★继发于尿路上皮癌的Paget病：Uroplakin-Ⅲ、CK7和CK20阳性，CEA、GCDFP-15阴性。

注：若CK20阳性，则需考虑转移性腺癌可能。

鉴别诊断

浅表播散性黑色素瘤

S-+、HMB45+、MelanA+

Paget样原位鳞状细胞癌

HPV+

原发性皮肤T细胞淋巴瘤

T细胞标记物+

Paget样Bowen病

P63+、CAM5.2-、CK7-

Toker细胞增生

CK7+、MUC1-

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